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| localisation de l'histiocytose |
La cause de l'histiocytose à cellules de Langerhans n'est pas bien comprise. Elle affecte le plus souvent les enfants âgés de cinq et dix ans, avec environ un enfant sur 200.000 de moins de dix annuelle touchée, et les adultes seul à 560.000. Caucasiens sont plus susceptibles de présenter la maladie, et les hommes sont deux fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes.
L'histiocytose langerhansienne peut être divisée en trois sous-types: unifocaux, Unisystem multifocale, et multisystémique multifocale. La forme unifocaux, parfois appelé par le terme désormais obsolète granulome éosinophile, est une maladie qui progresse lentement dans les cellules de Langerhans prolifèrent dans une zone du corps, comme les os, la peau, les poumons, ou de l'estomac. Le formulaire de Unisystem multifocale de la maladie provoque de la fièvre, os lésions , éruptions sur le cuir chevelu et dans les canaux de l'oreille et les yeux exorbités. Le diabète insipide, une condition caractérisée par une soif et une miction excessives, se produit dans 50% des multifocale Unisystem LCH. En multifocale multisystémique LCH, les cellules de Langerhans prolifèrent rapidement dans de nombreux tissus de l'organisme, et le pronostic est très mauvais, avec un taux de survie de 50% sur cinq ans.
Les symptômes d'histiocytose à cellules de Langerhans dépendent de la forme de la maladie et les tissus affectés. L'anémie, la fièvre, la léthargie et la perte de poids sont monnaie courante. Si les os sont touchés, les symptômes peuvent inclure un gonflement douloureux des os et des lésions. Si la moelle osseuse est affectée, la carence en cellules sanguines peuvent en résulter. Prolifération des cellules de Langerhans dans la peau provoque une éruption cutanée, conduisant à des lésions et des éruptions, en particulier sur le cuir chevelu.
Si histiocytose à cellules de Langerhans affecte les glandes endocrines, diabète insipide et la carence en hormone de l'hypophyse antérieure permanente sont les symptômes probables.Les ganglions lymphatiques , la rate et le foie peuvent s'être agrandis si elle est touchée par la maladie. En histiocytose langerhansienne est présent dans les poumons, le patient peut ressentir un essoufflement ou une toux chronique .
L'histiocytose langerhansienne est diagnostiqué par biopsie tissulaire. Limited, cas unifocaux peuvent souvent être traitées avec la radiothérapie ou la chirurgie locale et ont généralement un excellent pronostic. D'autres formes de la maladie sont généralement traités avec une chimiothérapie et des stéroïdes. Crèmes stéroïdes topiques peuvent être utilisés pour les lésions de la peau et des médicaments ou des suppléments peuvent remédier à la carence du système endocrinien.
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