Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un groupe de troubles impliquant des cellules souches myéloïdes anormales. Les cellules souches myéloïdes sont produites par la moelle osseuse et se développent en globules blancs (WBC), des globules rouges (RBC) ou de plaquettes, et des troubles de cellules souches myéloïdes sont potentiellement mortelles.Les médecins utilisent principalement le système international Prognostic Scoring (IPSS) ou le Système mondial de la santé de l'Organisation Prognostic Scoring (DMOS) pour déterminer syndrome myélodysplasique pronostic . Ces deux systèmes utilisent des facteurs tels que pourcentage des myoblastes de la moelle osseuse, des anomalies cytogénétiques, le nombre de cytopénies, le sexe et l'âge pour prédire les résultats possibles des patients.L'activité de la lactate déshydrogénase dans le sérum sanguin et la dépendance d'un patient sur des transfusions sanguines peut également être utile pour le pronostic du syndrome myélodysplasique.
Les syndromes myélodysplasiques peuvent se développer en raison de facteurs génétiques, chez les personnes qui ont subi une chimiothérapie ou la radiothérapie ou des traitements ont été exposés à des toxines telles que le benzène , ou pour des raisons inconnues. MDS peuvent causer des cytopénies, ou le nombre de cellules insuffisants, des globules blancs, globules rouges ou de plaquettes, ou des anomalies dans ces cellules. Les patients peuvent également développer une surcharge en fer. Certains types de MDS peut évoluer vers myéloïde aiguë leucémie (AML), de sorte que MDS est parfois appelée « preleukemia "ou" couve leucémie. " La précision du pronostic du syndrome myélodysplasique est important pour déterminer le meilleur traitement pour les patients, ainsi que pour le classement des participants à l'étude médicales.
Les scientifiques lors d'un atelier d'analyse des risques MDS développé l'IPSS en 1997, et depuis est devenu le système le plus couramment utilisé pour le pronostic du syndrome myélodysplasique. L'IPSS divise cas de MDS en catégories en fonction du pourcentage de myoblastes de la moelle osseuse, des anomalies cytogénétiques et le nombre de cytopénies. Les médecins utilisent ces catégories pour déterminer le pronostic du syndrome myélodysplasique, qui comprend attendu la survie et le risque de développer une leucémie globale des patients.
En utilisant des critères IPSS, les patients MDS avec trop peu de globules rouges, mais des niveaux normaux de plaquettes et de globules blancs souffrent d' anémie réfractaire (AR) et patients atteints de PR dont les globules rouges contiennent également trop de fer souffrent d'anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne (ARSC) . L'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) se réfère à MDS avec trop peu de globules rouges et dans lequel à partir de 5 pour cent à 19 pour cent des cellules du sang dans la moelle osseuse sont des sons, ou des cellules sanguines immatures, en même temps que possible de globules blancs et de plaquettes anomalies . Patients atteints de SMD avec trop peu de globules rouges, globules blancs et des plaquettes, dans lesquels explosions comprennent de 20 à 30 pour cent des cellules sanguines dans la moelle osseuse et 5 pour cent ou plus dans le sang, souffrent d'anémie réfractaire avec excès de blastes en transformation (AREB-T ). Cytopénies réfractaires avec multilignée dysplasie (RCMD) signifie un patient a trop peu de plus d'un type de cellules sanguines. Quelques cas de syndrome myodysplastic sont associés à un isolement del (5q) anomalie chromosomique, et les cas de MDS non classés impliquer cytopénie d'un type de cellules sanguines et les numéros normales d'explosions.
L'atelier sur l'analyse des risques MDS constaté que les patients souffrant de ARSC sont susceptibles de survivre le plus longtemps, suivi par les patients atteints de PR. Patients AREB eu une durée de vie nettement inférieurs à ceux avec ARSC ou RA, et les patients atteints d'AREB-T eu le plus court survie attendue; aucun des patients atteints d'AREB-T dans l'analyse vécu plus de 5,5 ans après avoir été diagnostiqué avec MDS. Le pronostic du syndrome myélodysplasique était plus positive pour les malades que pour les hommes, et les patients de plus de 60 ans a diminué la survie. RAR et RA patients ont eu la moindre chance de LAM, tandis que les patients AREB avaient un risque significativement plus élevé.Tous les patients atteints d'AREB-T étudie dans l'atelier développé AML dans les quatre ans suivant leur diagnostic MDS.
Le DMOS divise AREB en types un et deux (AREB-1 et AREB-2) à des fins de pronostic du syndrome myélodysplasique. De 5 à 9 pour cent des cellules sanguines dans la moelle osseuse des patients atteints d'AREB-1 sont explosions et moins de 5 pour cent dans le sang sont explosions. Chez les patients atteints AREB-2, de 10 pour cent à 19 pour cent des cellules du sang dans la moelle osseuse et de 5 pour cent à 19 pour cent des cellules sanguines dans le sang sont blastes. Les patients atteints de AREB-1 ont un risque environ 25 pour cent de développer AML, tandis que AREB-2 patients ont un risque de 33 pour cent.
Suite au développement de l'IPSS et DMOS, les scientifiques ont identifié plus de facteurs qui influent sur le risque de leucémie et de la survie globale des patients MDS. Les patients atteints de SMD sans excès de blastes et qui sont tributaires de transfusions sanguines ont un risque significativement plus élevé de leucémie et de survie globale plus courte que les patients qui n'ont pas besoin de transfusions. dépendance transfusionnelle est également un facteur de risque indépendant important pour les patients atteints RAR et MDS del (5q). MDS patients qui ont des niveaux de globules blancs élevés au moment du diagnostic MDS ont tendance à survivre plus longtemps, et les patients ayant une activité de déshydrogénase de lactate sérique élevé d'avoir une survie globale a diminué. À la mi-2011, les scientifiques ont poursuivi leurs efforts pour affiner le pronostic du syndrome myélodysplasique.
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